Инструкция по применению Рисдиплам порошок 0,75 мг/мл 2 г порошок
Состав
Действующим веществом является рисдиплам.
Каждый флакон содержит 60 мг рисдиплама.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол (Е421), изомальт (Е953), ароматизатор клубничный (мальтодекстрин кукурузный, крахмал кукурузный восковой модифицированный (E1450), вкусоароматические компоненты), винная кислота, натрия бензоат (Е211), макрогол 6000 (полиэтиленгликоль 6000) (Е1521), сукралоза, аскорбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат.
Препарат Рисдиплам содержит изомальт (Е953), натрия бензоат (E211), маннитол (Е421).
Аналоги: Эврисди, Диплам
Показания к применению
Препарат Рисдиплам применяется для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых и детей в возрасте от 16 дней.
Способ применения и дозировка
Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза:
Лечение СМА следует начинать как можно раньше после постановки диагноза. Рекомендуемая суточная доза препарата Рисдиплам у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела.
Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела:
а - на основании скорректированного возраста недоношенных новорожденных
Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась.
Особые группы пациентов:
Пациенты пожилого возраста:
Применение рисдиплама у пациентов со СМА старше 60 лет не изучалось.
Пациенты с нарушением функции почек:
Не ожидается необходимости в коррекции дозы у пациентов с нарушением функции почек.
Пациенты с нарушением функции печени:
Коррекции дозы у пациентов с нарушением функции печени легкой или средней степени тяжести не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжелой степени не изучалось.
Применение у детей:
Безопасность и эффективность рисдиплама у недоношенных новорожденных до достижения скорректированного возраста 16 дней не установлены.
Путь и (или) способ введения:
Препарат Рисдиплам принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого перорального шприца.
Для приема суточной дозы препарата Рисдиплам следует использовать предоставляемый многоразовый пероральный шприц.
Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам:
При расчете объема дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце.
Раствор для приема внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту.
Приготовленный раствор должен быть прозрачным от зеленовато-желтого до желтого цвета.
Препарат Рисдиплам следует принять незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.
После приема препарата Рисдиплам необходимо выпить воду для гарантии того, что препарат был проглочен полностью.
Если Вы не можете глотать и у Вас установлена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата Рисдиплам необходимо промыть трубку водой.
Следует внимательно ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приему препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку.
Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены. Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.
Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
В случае возникновения вопросов по приему препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.
Продолжительность терапии:
Продолжайте принимать препарат Рисдиплам столько времени, сколько рекомендует лечащий врач.
Если Вы забыли принять препарат Рисдиплам:
Если прием препарата Рисдиплам был пропущен и прошло не более 6 часов с момента запланированного приема, следует принять препарат как можно скорее.
Если прошло более 6 часов с момента запланированного приема, следует пропустить прием и принять препарат в обычное запланированное время на следующий день.
Если препарат не был проглочен полностью или после его приема произошла рвота, не следует принимать препарат повторно для восполнения неполной дозы. Необходимо дождаться следующего дня и принять препарат как обычно в запланированное время.
Если Вы прекратили прием препарата Рисдиплам:
Не прекращайте прием препарата Рисдиплам, если Вы не обсудили это со своим лечащим врачом.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Руководство по использованию препарата Рисдиплам пациентом или лицами, осуществляющими уход за пациентами:
Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приема препарата Рисдиплам должны ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приему препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку. В случае возникновения вопросов по приему препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.
Вам должны выдать препарат Рисдиплам в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат Рисдиплам, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику.
Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату Рисдиплам:
Попросите медицинского работника показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу.
Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упаковке, для того чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света.
Если пероральный шприц утерян или поврежден, свяжитесь с медицинским работником, который проконсультирует Вас, как можно продолжить применение препарата.
См. подраздел «Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы», чтобы выбрать правильный пероральный шприц для использования.
Проконсультируйтесь с медицинским работником в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца.
Не принимайте препарат Рисдиплам, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с медицинским работником.
Не принимайте препарат Рисдиплам после даты утилизации, указанной на этикетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с медицинским работником.
Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены.
Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.
Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приема назначенной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пероральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом Рисдиплам для приема назначенной суточной дозы. Не смешивайте препарат Рисдиплам из нового флакона с препаратом Рисдиплам из используемого на данный момент флакона.
Каждая картонная пачка препарата Рисдиплам содержит:
1. Крышку флакона - 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам - 1 шт.
3. Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) - 2 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) - 2 шт.
5. Пероральные шприцы на 1 мл (в пакетах) – 2 шт.
6. Адаптер для флакона (вдавливаемый) - 1 шт.
7. Листок-вкладыш - 1 шт.
А) Подготовка и отбор суточной дозы:
Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам:
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 0,3 мл до 1 мл, следует использовать пероральный шприц на 1 мл (с желтой этикеткой).
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать пероральный шприц на 6 мл (с серой этикеткой).
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать пероральный шприц на 12 мл (с коричневой этикеткой).
Попросите Вашего врача округлить Вашу суточную дозу или суточную дозу Вашего ребенка до ближайшего деления на шприце.
Как подготовить объем суточной дозы препарата Рисдиплам:
Шаг А1:
Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки).
Не выбрасывайте крышку.
Шаг А2:
Нажимайте на поршень перорального шприца до конца для удаления воздуха.
Шаг А3:
Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона.
Шаг А4:
Аккуратно переверните флакон вместе с пероральным шприцем, кончик которого плотно вставлен в адаптер для флакона.
Шаг А5:
Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объем суточной дозы препарата Рисдиплам.
Верхняя поверхность черного ограничителя поршня должна находиться на одной линии с делением (мл) на пероральном шприце, соответствующем назначенному объему суточной дозы.
После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не давайте ему смещаться.
Шаг А6:
Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте пероральный шприц в адаптере для флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удалите пероральный шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх пероральный шприц.
Шаг А7:
Удерживайте пероральный шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в пероральном шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы неправильно набрали суточную дозу препарата Рисдиплам, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препарат обратно во флакон и повторите шаги А4-А7.
Примите или введите препарат Рисдиплам незамедлительно после его набора в пероральный шприц.
Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.
Шаг А8:
Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон.
Не удаляйте адаптер для флакона из флакона.
Если Вы принимаете препарат Рисдиплам перорально, см. пункт «Б) Прием препарата Рисдиплам перорально».
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, см. пункт«В) Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку».
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, см. пункт «Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку».
Б) Прием препарата Рисдиплам перорально:
Следует сесть прямо для перорального приема препарата Рисдиплам.
Шаг Б1:
Поместите пероральный шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Введение препарата Рисдиплам прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью.
Шаг Б2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг Б3:
Выпейте воду сразу после приема назначенной дозы препарата Рисдиплам.
В) Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку:
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки гастростомической трубки перед введением препарата Рисдиплам.
Шаг В1:
Поместите кончик перорального шприца в гастростомическую трубку.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Шаг В2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг В3:
Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть гастростомическую трубку 10-20 мл воды.
Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку:
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки назогастральной трубки перед введением препарата Рисдиплам.
Шаг Г1:
Поместите кончик перорального шприца в назогастральную трубку.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Шаг Г2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг Г3:
Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть назогастральную трубку 10-20 мл воды.
Д) Очистка перорального шприца после использования:
Шаг Д1:
Удалите поршень из перорального шприца. Хорошо промойте цилиндр перорального шприца чистой водой.
Шаг Д2:
Хорошо промойте поршень перорального шприца чистой водой.
Шаг Д3:
Убедитесь, что цилиндр и поршень перорального шприца чистые.
Поместите цилиндр и поршень перорального шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли.
Вымойте руки.
После того как цилиндр и поршень перорального шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр перорального шприца и храните вместе с препаратом дальнейшего использования.
Противопоказания
Не принимайте препарат Рисдиплам:
если у Вас аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата;
если Вы беременны или кормите грудью.
Фармакологическое действие
Препарат Рисдиплам содержит действующее вещество рисдиплам, относящееся к другим средствам для лечения заболеваний костно-мышечной системы. Рисдиплам разработан для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), причиной которой являются генетические нарушения (мутации в хромосоме 5q), что приводит к недостаточности белка двигательных нейронов (SMN).
Препарат Рисдиплам помогает организму вырабатывать большее количество SMN-белка и, при непрерывном применении, поддерживать уровень SMN-белка во всем организме. Это уменьшает потерю нервных клеток и может увеличить силу мышц и улучшить их функцию у пациентов различного возраста и с различными типами СМА. У младенцев со СМА прием препарата Рисдиплам увеличивает выживаемость, сохраняет способность к глотанию, повышает вероятность достижения основных этапов развития двигательной функции, уменьшает потребность в госпитализации и искусственной вентиляции легких. У детей (от младенческого до подросткового возраста) и взрослых прием препарата Рисдиплам может сохранять или со временем улучшать двигательную функцию.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Побочное действие
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Рисдиплам может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Важно, чтобы Вы сообщали врачу о всех появившихся у Вас нежелательных реакциях, чтобы он мог предпринять соответствующие меры (например, временно приостановить или отменить лечение, изменить дозу и продолжительность введения препарата или назначить дополнительную терапию).
Нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Рисдиплам:
очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:
частый жидкий стул (диарея);
сыпь, включая макулопапулезную сыпь, эритему, аллергический дерматит, эритематозную сыпь, фолликулит, папулезную сыпь
Данные нежелательные реакции отмечались без определенного времени и исчезали, несмотря на продолжающееся лечение рисдипламом.
неизвестно — исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно:
воспаление стенок сосудов кожи (кожный васкулит)
Симптомы исчезали после полного прекращения приема рисдиплама.
Дополнительные нежелательные реакции у детей младенческого возраста, которые могут наблюдаться при приеме препарата Рисдиплам:
очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:
множественные воспаления на коже по типу прыщей (акнеформный дерматит).
Сообщение о нежелательных реакциях:
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую в Росздравнадзор. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Передозировка
Симптомы передозировки:
Случаев передозировки препарата Рисдиплам в клинических исследованиях не было.
Лечение:
Известного антидота для применения в случае передозировки препарата Рисдиплам нет.
В случае передозировки следует обратиться за медицинской помощью. Лечащий врач проведет обследования и при необходимости проведет поддерживающую терапию.
Взаимодействие
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.
Одновременный прием итраконазола (противогрибкового средства широкого спектра действия), мощного ингибитора CYP3A, и рисдиплама не выявил клинически значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама, в связи с чем коррекция дозы препарата Рисдиплам не требуется.
Несмотря на то, что препарат Рисдиплам является слабым ингибитором CYP3A, коррекции
дозы мидазолама (снотворного средства из группы производных бензодиазепина), чувствительного субстрата CYP3A, не требуется.
Особые указания
Перед приемом препарата Рисдиплам проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Пациенты репродуктивного возраста должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приема последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-женщины и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-мужчины. Пациенты-мужчины также не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение 4 месяцев после приема последней дозы препарата Рисдиплам.
Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Влияние препарата на мужскую фертильность не изучали на людях.
Пациентам с нарушением функции печени легкой или средней степени тяжести коррекции дозы не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжелой степени не изучалось.
Сообщите лечащему врачу, если у Вас были в прошлом или в настоящее время есть проблемы с печенью.
Препарат Рисдиплам не обладает потенциалом, который может привести к злоупотреблению приемом препарата и лекарственной зависимости.
Дети и подростки:
Не давайте препарат детям в возрасте от 0 до 16 дней вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность:
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Беременность:
Данные клинических исследований рисдиплама у беременных женщин отсутствуют. Была показана эмбриофетальная токсичность и тератогенность рисдиплама у животных. На основании данных, полученных в исследованиях у животных, установлено, что рисдиплам проходит через плацентарный барьер и может оказывать повреждающее действие на плод. Безопасность применения рисдиплама во время родов и родоразрешения не установлена. Применение препарата Рисдиплам при беременности противопоказано.
Не следует принимать препарат Рисдиплам во время беременности, поскольку это может нанести вред Вашему нерожденному ребенку. Если Вы женщина с детородным потенциалом, перед началом лечения препаратом Рисдиплам лечащий врач проверит наличие беременности у Вас.
Грудное вскармливание:
Неизвестно, выводится ли рисдиплам с грудным молоком у человека. Исследования у крыс показали, что рисдиплам выводится с грудным молоком.
Применение препарата Рисдиплам в период грудного вскармливания противопоказано.
Фертильность:
Пациенты мужского пола:
Согласно данным доклинических исследований фертильность у мужчин может быть нарушена в ходе терапии рисдипламом. В репродуктивных органах крыс и обезьян наблюдались дегенеративные формы и снижение числа сперматозоидов. Влияние на сперматозоиды обратимо после отмены рисдиплама.
Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Пациенты-мужчины могут рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Пациенты-мужчины должны прекратить лечение препаратом Рисдиплам, как минимум, за 4 месяца до планирования зачатия. Лечение может быть продолжено после зачатия.
Пациенты-мужчины не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы препарата.
Пациенты женского пола:
На основании данных доклинических исследований влияния препарата Рисдиплам на фертильность у женщин не ожидается.
Контрацепция у мужчин и женщин:
Мужчины или женщины репродуктивного потенциала должны соблюдать следующие требования в отношении контрацепции:
женщины детородного потенциала должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приема последней дозы;
мужчины и их партнерши детородного потенциала должны вместе использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы мужчиной.
Управление транспортными средствами и работа с механизмами:
Препарат Рисдиплам не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат Рисдиплам содержит изомальт (Е953):
Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед приемом данного лекарственного препарата.
Пациентам с редко встречающейся наследственной непереносимостью фруктозы не следует принимать этот препарат.
Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (Е211):
Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (E211) и может слабо раздражать кожу, глаза и слизистые оболочки. Может повышать риск развития желтухи у новорожденных.
Препарат Рисдиплам содержит маннитол (Е421):
Препарат Рисдиплам содержит маннитол (Е421). Может оказывать слабое слабительное действие.
Анатомо-терапевтическая-химическая группа
M09AX Препараты для лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата прочие
Применяется при лечении (МКБ-10)
G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Заболевания / Симптомы
Спинальная мышечная атрофия (СМА)
Условия хранения
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Хранить в оригинальной упаковке (пачке) для защиты от света.
Восстановленный (приготовленный) раствор хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке с плотно закрытой крышкой) в вертикальном положении при температуре не выше 40 °С не более чем 5 дней или при температуре 2-8 °С в холодильнике не более чем 64 дня. Не замораживать.
Состав
Действующим веществом является рисдиплам.
Каждый флакон содержит 60 мг рисдиплама.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол (Е421), изомальт (Е953), ароматизатор клубничный (мальтодекстрин кукурузный, крахмал кукурузный восковой модифицированный (E1450), вкусоароматические компоненты), винная кислота, натрия бензоат (Е211), макрогол 6000 (полиэтиленгликоль 6000) (Е1521), сукралоза, аскорбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат.
Препарат Рисдиплам содержит изомальт (Е953), натрия бензоат (E211), маннитол (Е421).
Аналоги: Эврисди, Диплам
Показания к применению
Препарат Рисдиплам применяется для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых и детей в возрасте от 16 дней.
Способ применения и дозировка
Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза:
Лечение СМА следует начинать как можно раньше после постановки диагноза. Рекомендуемая суточная доза препарата Рисдиплам у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела.
Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела:
| Возраста и масса тела | Рекомендуемая суточная доза |
| <2 месяцев | 0,15 мг/кг |
| от 2 месяцев до < 2 лет | 0,20 мг/кг |
| >/=2 лет (масса тела < 20 кг) | 0,25 мг/кг |
| >/=2 лет (масса тела > 20 кг) | 5 мг |
а - на основании скорректированного возраста недоношенных новорожденных
Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась.
Особые группы пациентов:
Пациенты пожилого возраста:
Применение рисдиплама у пациентов со СМА старше 60 лет не изучалось.
Пациенты с нарушением функции почек:
Не ожидается необходимости в коррекции дозы у пациентов с нарушением функции почек.
Пациенты с нарушением функции печени:
Коррекции дозы у пациентов с нарушением функции печени легкой или средней степени тяжести не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжелой степени не изучалось.
Применение у детей:
Безопасность и эффективность рисдиплама у недоношенных новорожденных до достижения скорректированного возраста 16 дней не установлены.
Путь и (или) способ введения:
Препарат Рисдиплам принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого перорального шприца.
Для приема суточной дозы препарата Рисдиплам следует использовать предоставляемый многоразовый пероральный шприц.
Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам:
| Размер шприца | Объем дозы | Деления на шприце |
| 1 мл | 0,3 - 1,0 мл | 0,01 мл |
| 6 мл | 1,0 мл - 6,0 мл | 0,1 мл |
| 12 мл | 6,2 мл - 6,6 мл | 0,2 мл |
При расчете объема дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце.
Раствор для приема внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту.
Приготовленный раствор должен быть прозрачным от зеленовато-желтого до желтого цвета.
Препарат Рисдиплам следует принять незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.
После приема препарата Рисдиплам необходимо выпить воду для гарантии того, что препарат был проглочен полностью.
Если Вы не можете глотать и у Вас установлена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата Рисдиплам необходимо промыть трубку водой.
Следует внимательно ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приему препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку.
Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены. Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.
Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
В случае возникновения вопросов по приему препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.
Продолжительность терапии:
Продолжайте принимать препарат Рисдиплам столько времени, сколько рекомендует лечащий врач.
Если Вы забыли принять препарат Рисдиплам:
Если прием препарата Рисдиплам был пропущен и прошло не более 6 часов с момента запланированного приема, следует принять препарат как можно скорее.
Если прошло более 6 часов с момента запланированного приема, следует пропустить прием и принять препарат в обычное запланированное время на следующий день.
Если препарат не был проглочен полностью или после его приема произошла рвота, не следует принимать препарат повторно для восполнения неполной дозы. Необходимо дождаться следующего дня и принять препарат как обычно в запланированное время.
Если Вы прекратили прием препарата Рисдиплам:
Не прекращайте прием препарата Рисдиплам, если Вы не обсудили это со своим лечащим врачом.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Руководство по использованию препарата Рисдиплам пациентом или лицами, осуществляющими уход за пациентами:
Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приема препарата Рисдиплам должны ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приему препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку. В случае возникновения вопросов по приему препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.
Вам должны выдать препарат Рисдиплам в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат Рисдиплам, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику.
Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату Рисдиплам:
Попросите медицинского работника показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу.
Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упаковке, для того чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света.
Если пероральный шприц утерян или поврежден, свяжитесь с медицинским работником, который проконсультирует Вас, как можно продолжить применение препарата.
См. подраздел «Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы», чтобы выбрать правильный пероральный шприц для использования.
Проконсультируйтесь с медицинским работником в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца.
Не принимайте препарат Рисдиплам, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с медицинским работником.
Не принимайте препарат Рисдиплам после даты утилизации, указанной на этикетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с медицинским работником.
Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены.
Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.
Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приема назначенной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пероральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом Рисдиплам для приема назначенной суточной дозы. Не смешивайте препарат Рисдиплам из нового флакона с препаратом Рисдиплам из используемого на данный момент флакона.
Каждая картонная пачка препарата Рисдиплам содержит:
1. Крышку флакона - 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам - 1 шт.
3. Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) - 2 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) - 2 шт.
5. Пероральные шприцы на 1 мл (в пакетах) – 2 шт.
6. Адаптер для флакона (вдавливаемый) - 1 шт.
7. Листок-вкладыш - 1 шт.
А) Подготовка и отбор суточной дозы:
Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам:
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 0,3 мл до 1 мл, следует использовать пероральный шприц на 1 мл (с желтой этикеткой).
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать пероральный шприц на 6 мл (с серой этикеткой).
Если назначенный объем суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать пероральный шприц на 12 мл (с коричневой этикеткой).
Попросите Вашего врача округлить Вашу суточную дозу или суточную дозу Вашего ребенка до ближайшего деления на шприце.
Как подготовить объем суточной дозы препарата Рисдиплам:
Шаг А1:
Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки).
Не выбрасывайте крышку.
Шаг А2:
Нажимайте на поршень перорального шприца до конца для удаления воздуха.
Шаг А3:
Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона.
Шаг А4:
Аккуратно переверните флакон вместе с пероральным шприцем, кончик которого плотно вставлен в адаптер для флакона.
Шаг А5:
Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объем суточной дозы препарата Рисдиплам.
Верхняя поверхность черного ограничителя поршня должна находиться на одной линии с делением (мл) на пероральном шприце, соответствующем назначенному объему суточной дозы.
После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не давайте ему смещаться.
Шаг А6:
Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте пероральный шприц в адаптере для флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удалите пероральный шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх пероральный шприц.
Шаг А7:
Удерживайте пероральный шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в пероральном шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы неправильно набрали суточную дозу препарата Рисдиплам, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препарат обратно во флакон и повторите шаги А4-А7.
Примите или введите препарат Рисдиплам незамедлительно после его набора в пероральный шприц.
Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.
Шаг А8:
Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон.
Не удаляйте адаптер для флакона из флакона.
Если Вы принимаете препарат Рисдиплам перорально, см. пункт «Б) Прием препарата Рисдиплам перорально».
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, см. пункт«В) Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку».
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, см. пункт «Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку».
Б) Прием препарата Рисдиплам перорально:
Следует сесть прямо для перорального приема препарата Рисдиплам.
Шаг Б1:
Поместите пероральный шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Введение препарата Рисдиплам прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью.
Шаг Б2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг Б3:
Выпейте воду сразу после приема назначенной дозы препарата Рисдиплам.
В) Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку:
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки гастростомической трубки перед введением препарата Рисдиплам.
Шаг В1:
Поместите кончик перорального шприца в гастростомическую трубку.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Шаг В2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг В3:
Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть гастростомическую трубку 10-20 мл воды.
Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку:
Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки назогастральной трубки перед введением препарата Рисдиплам.
Шаг Г1:
Поместите кончик перорального шприца в назогастральную трубку.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.
Шаг Г2:
Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.
Шаг Г3:
Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть назогастральную трубку 10-20 мл воды.
Д) Очистка перорального шприца после использования:
Шаг Д1:
Удалите поршень из перорального шприца. Хорошо промойте цилиндр перорального шприца чистой водой.
Шаг Д2:
Хорошо промойте поршень перорального шприца чистой водой.
Шаг Д3:
Убедитесь, что цилиндр и поршень перорального шприца чистые.
Поместите цилиндр и поршень перорального шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли.
Вымойте руки.
После того как цилиндр и поршень перорального шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр перорального шприца и храните вместе с препаратом дальнейшего использования.
Противопоказания
Не принимайте препарат Рисдиплам:
если у Вас аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата;
если Вы беременны или кормите грудью.
Фармакологическое действие
Препарат Рисдиплам содержит действующее вещество рисдиплам, относящееся к другим средствам для лечения заболеваний костно-мышечной системы. Рисдиплам разработан для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), причиной которой являются генетические нарушения (мутации в хромосоме 5q), что приводит к недостаточности белка двигательных нейронов (SMN).
Препарат Рисдиплам помогает организму вырабатывать большее количество SMN-белка и, при непрерывном применении, поддерживать уровень SMN-белка во всем организме. Это уменьшает потерю нервных клеток и может увеличить силу мышц и улучшить их функцию у пациентов различного возраста и с различными типами СМА. У младенцев со СМА прием препарата Рисдиплам увеличивает выживаемость, сохраняет способность к глотанию, повышает вероятность достижения основных этапов развития двигательной функции, уменьшает потребность в госпитализации и искусственной вентиляции легких. У детей (от младенческого до подросткового возраста) и взрослых прием препарата Рисдиплам может сохранять или со временем улучшать двигательную функцию.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Побочное действие
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Рисдиплам может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Важно, чтобы Вы сообщали врачу о всех появившихся у Вас нежелательных реакциях, чтобы он мог предпринять соответствующие меры (например, временно приостановить или отменить лечение, изменить дозу и продолжительность введения препарата или назначить дополнительную терапию).
Нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Рисдиплам:
очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:
частый жидкий стул (диарея);
сыпь, включая макулопапулезную сыпь, эритему, аллергический дерматит, эритематозную сыпь, фолликулит, папулезную сыпь
Данные нежелательные реакции отмечались без определенного времени и исчезали, несмотря на продолжающееся лечение рисдипламом.
неизвестно — исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно:
воспаление стенок сосудов кожи (кожный васкулит)
Симптомы исчезали после полного прекращения приема рисдиплама.
Дополнительные нежелательные реакции у детей младенческого возраста, которые могут наблюдаться при приеме препарата Рисдиплам:
очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:
множественные воспаления на коже по типу прыщей (акнеформный дерматит).
Сообщение о нежелательных реакциях:
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую в Росздравнадзор. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Передозировка
Симптомы передозировки:
Случаев передозировки препарата Рисдиплам в клинических исследованиях не было.
Лечение:
Известного антидота для применения в случае передозировки препарата Рисдиплам нет.
В случае передозировки следует обратиться за медицинской помощью. Лечащий врач проведет обследования и при необходимости проведет поддерживающую терапию.
Взаимодействие
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.
Одновременный прием итраконазола (противогрибкового средства широкого спектра действия), мощного ингибитора CYP3A, и рисдиплама не выявил клинически значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама, в связи с чем коррекция дозы препарата Рисдиплам не требуется.
Несмотря на то, что препарат Рисдиплам является слабым ингибитором CYP3A, коррекции
дозы мидазолама (снотворного средства из группы производных бензодиазепина), чувствительного субстрата CYP3A, не требуется.
Особые указания
Перед приемом препарата Рисдиплам проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Пациенты репродуктивного возраста должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приема последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-женщины и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-мужчины. Пациенты-мужчины также не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение 4 месяцев после приема последней дозы препарата Рисдиплам.
Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Влияние препарата на мужскую фертильность не изучали на людях.
Пациентам с нарушением функции печени легкой или средней степени тяжести коррекции дозы не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжелой степени не изучалось.
Сообщите лечащему врачу, если у Вас были в прошлом или в настоящее время есть проблемы с печенью.
Препарат Рисдиплам не обладает потенциалом, который может привести к злоупотреблению приемом препарата и лекарственной зависимости.
Дети и подростки:
Не давайте препарат детям в возрасте от 0 до 16 дней вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность:
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Беременность:
Данные клинических исследований рисдиплама у беременных женщин отсутствуют. Была показана эмбриофетальная токсичность и тератогенность рисдиплама у животных. На основании данных, полученных в исследованиях у животных, установлено, что рисдиплам проходит через плацентарный барьер и может оказывать повреждающее действие на плод. Безопасность применения рисдиплама во время родов и родоразрешения не установлена. Применение препарата Рисдиплам при беременности противопоказано.
Не следует принимать препарат Рисдиплам во время беременности, поскольку это может нанести вред Вашему нерожденному ребенку. Если Вы женщина с детородным потенциалом, перед началом лечения препаратом Рисдиплам лечащий врач проверит наличие беременности у Вас.
Грудное вскармливание:
Неизвестно, выводится ли рисдиплам с грудным молоком у человека. Исследования у крыс показали, что рисдиплам выводится с грудным молоком.
Применение препарата Рисдиплам в период грудного вскармливания противопоказано.
Фертильность:
Пациенты мужского пола:
Согласно данным доклинических исследований фертильность у мужчин может быть нарушена в ходе терапии рисдипламом. В репродуктивных органах крыс и обезьян наблюдались дегенеративные формы и снижение числа сперматозоидов. Влияние на сперматозоиды обратимо после отмены рисдиплама.
Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Пациенты-мужчины могут рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Пациенты-мужчины должны прекратить лечение препаратом Рисдиплам, как минимум, за 4 месяца до планирования зачатия. Лечение может быть продолжено после зачатия.
Пациенты-мужчины не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы препарата.
Пациенты женского пола:
На основании данных доклинических исследований влияния препарата Рисдиплам на фертильность у женщин не ожидается.
Контрацепция у мужчин и женщин:
Мужчины или женщины репродуктивного потенциала должны соблюдать следующие требования в отношении контрацепции:
женщины детородного потенциала должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приема последней дозы;
мужчины и их партнерши детородного потенциала должны вместе использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы мужчиной.
Управление транспортными средствами и работа с механизмами:
Препарат Рисдиплам не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат Рисдиплам содержит изомальт (Е953):
Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед приемом данного лекарственного препарата.
Пациентам с редко встречающейся наследственной непереносимостью фруктозы не следует принимать этот препарат.
Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (Е211):
Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (E211) и может слабо раздражать кожу, глаза и слизистые оболочки. Может повышать риск развития желтухи у новорожденных.
Препарат Рисдиплам содержит маннитол (Е421):
Препарат Рисдиплам содержит маннитол (Е421). Может оказывать слабое слабительное действие.
Анатомо-терапевтическая-химическая группа
M09AX Препараты для лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата прочие
Применяется при лечении (МКБ-10)
G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Заболевания / Симптомы
Спинальная мышечная атрофия (СМА)
Условия хранения
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Хранить в оригинальной упаковке (пачке) для защиты от света.
Восстановленный (приготовленный) раствор хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке с плотно закрытой крышкой) в вертикальном положении при температуре не выше 40 °С не более чем 5 дней или при температуре 2-8 °С в холодильнике не более чем 64 дня. Не замораживать.
Отзывы
Оставить отзыв
Загрузка отзывов...